Erkeklerde daha sık görülen hemofili hastalığından kadınlarda da görüleceğini kaydeden Güven Hastanesi Hematoloji Bölümü'nden Doç. Dr. Mehmet Gündüz, "Hemofili hastaları, oluşabilecek yaralanmalardan kesinlikle kaçınmalıdır. Hafif hemofilisi olan kişiler çeşitli aktivitelere katılabilirler. Şiddetli hemofilisi olanlar ise temas gerektiren sporlardan ve kanamaya neden olabilecek yaralanmalarına yol açabilen diğer aktivitelerden kaçınmalıdır" diye konuştu.
Doç. Dr. Mehmet Gündüz, 17 Nisan Dünya Hemofili Günü dolayısıyla yaptığı açıklamalarda, hemofili hastalığı hakkında bilgi verdi.
Doç. Dr. Gündüz, hemofili hastalığının kanın pıhtılaşmasında görev alan faktör eksikliği sonucu kanamanın durmaması, geç durması veya durmuş bir kanamanın tekrar başlaması şeklinde belirti verdiğini söyleyerek, “Kanamalar genelde cildimizin kesilmesine bağlı deriden olabileceği gibi, diş çekimi veya sünnet işlemi sonrası kanamanın durmaması şeklinde de görülebilir. Bazen ise çarpma veya travma sonucu kas veya eklem içerisine daha büyük kanamalar şeklinde de olabilir. Bu büyük kanamalar hastaları, sakatlıklara ve hatta ölüme kadar götürebilir.” dedi.
Hemofili erkeklerde daha sık görülüyor
Doç. Dr. Gündüz, “Hemofili, ağırlıklı olarak erkekleri etkileyen X kromozomuna bağlı bozukluklardır. Ancak heterozigot taşıyıcılar olan kadınlar da etkilenebilir ve hemofilik aralıkta faktör seviyelerine sahip olabilir. Hemofili yaşam boyu dikkat gerektiren bir hastalık olması yanı sıra takip edilmemesiyle hayati riskleri de beraberinde getiriyor.” diye konuştu.
Hemofili dünya çapında 1,2 milyondan fazla kişiyi etkilediğini ve çoğunlukla erkeklerde yaygın bir hastalık olduğunu söyleyen Doç. Dr. Gündüz, “Hastalığın başlıca A ve B olmak üzere iki tipi vardır. Hemofili A (faktör 8 eksikliği), hemofili B'den (faktör 9 eksikliği) daha yaygındır. Hemofili A, yaklaşık 4 bin-5 binde bir canlı erkek doğumda görülürken Hemofili B ise yaklaşık 15 bin-30 binde bir canlı erkek doğumda görülür. Ülkemizde, kayıtlı 5 bin Hemofili A, 950 Hemofili B hastası bulunuyor. Bir de kayıtsız olan hastalar var. Bunları ön gördüğümüzde durum ciddiyetini koruyor. Mümkünse, hemofili öyküsü olan aileleri, doğumdan hemen sonra bebekte hemofili varlığı araştırılması hakkında özellikle uyarıyorum." dedi.
Kalıtsal bir hastalık
Hemofili vakalarının büyük bir çoğunluğunun kalıtsal olduğunu bir kısmının ise sonradan faktörlere karşı gelişen inhibitör sonucu görülebileceğini vurgulayan Dr. Mehmet Gündüz, “Doğuştan gelen hemofili, ebeveynlerin birinden veya her ikisinden geçebilir. Hemofili A ve hemofili B, X kromozomuna bağlı çekinik bir düzende kalıtsaldır. Bu koşullarla ilişkili genler, iki cinsiyet kromozomundan biri olan X kromozomunda bulunur. Hemofili A ve B kalıtsal olarak aynı şekilde edinilir. Çünkü hem faktör VIII hem de faktör IX genleri X kromozomunda bulunur. Y kromozomunda pıhtılaşma faktörlerine dair genler bulunmaz.” dedi.
Hemofili hastalığının klinik belirtileri
Hemofilinin belirtilerine dair konuşan Doç. Dr. Gündüz, “Hemofilinin klinik belirtileri, bozulmuş pıhtılaşmadan kaynaklanan kanama, kanamadan kaynaklanan sekeller veya eksik olan pıhtılaşma faktörü infüzyonu ile ilgilidir. Şöyle örneklendirebiliriz; minik bir kesikte şiddetli kanama, diş çekimi veya sünnet sonrası kanamanın durmaması, nedensiz ve çok zor duran burun kanamaları, yaradaki kanamanın durup tekrar başlaması, eklemlerde şişme, kızarıklık, ısı artışı, kız çocuklarında yoğun regl kanaması." diye belirtti.
Bebeklerde bu belirtilere dikkat edin
İlk kanama yaşının bebeklerin çoğunda yaşamın ilk yılı ile bir buçuk yılı içinde olduğunu söyleyen Doç. Dr. Gündüz, özellikle takip ve gözlemin çok önemli olduğunu vurguladı. Doç. Dr. Gündüz, “Morarma belirtileri, eklem kanamaları ve diğer kas-iskelet kanaması bölgeleri, çocuklar hareketli hale geldiğinde (sürünme dahil) daha yaygın hale geliyor. Sünnet bölgesi ve ağız yaralanmaları da küçük çocuklarda sık görülen bölgeler arasında sayılıyor” diye konuştu.
Hemofili hastalarının dikkatli olması gerekiyor
Hemofili hastalarının dikkatli bir yaşam sürmesi gerektiği uyarısında bulunan Doç. Dr. Gündüz, “Hemofili hastaları, oluşabilecek yaralanmalardan kesinlikle kaçınmalıdır. Hafif hemofilisi olan kişiler çeşitli aktivitelere katılabilirler. Şiddetli hemofilisi olanlar ise temas gerektiren sporlardan ve kanamaya neden olabilecek yaralanmalarına yol açabilen diğer aktivitelerden kaçınmalıdır. Kanama halinde ellerinin altında sürekli olarak pıhtılaşma ilaçlarının hazır olması gerekiyor. Aksi takdirde tıbbi yardım almaları elzem hale gelir ve hayati tehlike baş gösterir.” diye konuştu.
